当前位置:广东11选五5官网 >鱼鳞病 > 板层性鱼鳞病 >

服务导航 | Service navigation

电话:023-68679603
接诊时间:上午8:00~下午18:00
(双休日正常接诊)
医院地址:重庆市九龙坡区陈家坪石杨路196号

我院开通
网上挂号
绿色通道

板层型鱼鳞病

来源:广东11选五5官网 电话:023-68679603 时间:2019-12-24 11:21:40

  板层型鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。其发病病因为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。什么是板层型鱼鳞病?有哪些症状?不清楚直接咨询医生

   \

板层型鱼鳞病症状图

  病因

  由于TGM1基因突变引起的转谷氨酰胺酶-1缺乏,并发现某些家族中CYP4F22及ABCA12基因存在突变。不是太明白?点击与医生一对一交流病情

  临床表现

  患者出生或不久之后全身被一层广泛的火棉胶样膜紧紧包裹,并造成眼睑及唇外翻。此膜一般在数日后会自行脱落,皮肤为广泛弥慢性潮红,表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,呈中央固着,边缘游离的状态。

  头皮出现瘢痕性秃发,掌跖部位多有严重的角化过度,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。

  本病终生不愈,倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑,即所谓的鱼鳞病样红皮病。板层型鱼鳞病怎么才能缓解?点击咨询医生好的治疗办法

  诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理即可诊断。组织病理表现为正角化过度,表皮呈棘层松解样、银屑病样或乳头瘤样改变。其他检测手段还包括转谷氨酰胺酶-1免疫组化检查,TGM1、CYP4F22及ABCA12的基因检测等。点击咨询医生怎样专业诊断

  鉴别诊断

  应与先天性鱼鳞病样红皮病,自愈性火棉胶样儿,其他类型鱼鳞病等鉴别。

  治疗

  1.外用治疗角质剥脱剂、外用维生素D衍生物、维甲酸类、保湿剂等。

  2.系统治疗严重者需口服维甲酸系统治疗,但需要注意副作用。板层型鱼鳞病生活中应该注意什么?点击咨询医生

  3.手术治疗修复睑外翻,防止角膜损伤。

  4.心理治疗。更多板层型鱼鳞病问题,可在线咨询专业医生

看看大家都在关注什么

友情链接:大福彩票  欢乐赛车彩票网址平台  bg捕鱼  广东快乐十分走势图  快乐赛车官方  快乐赛车网站登录  赛车pk10官方网址  秒速赛车网址  幸运赛车彩票官方网站  大地彩票登录